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近日，北京大学首钢医院风湿免疫科团队在国际专业期刊《Rheumatology & Autoimmunity》报道了一例由系统性红斑狼疮引起的凝血IX因子缺乏，但未检测到凝血因子IX抑制剂的获得性血友病B的病例。
该发现系国际首次报道，为自身免疫性疾病引发的血液系统并发症研究提供了新证据。该研究由北京大学首钢医院风湿免疫科王丽芳和丁艳医生为共同第一作者，石连杰教授为通讯作者。
系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及多系统的自身免疫病，除蝶形红斑、光敏感、关节炎等临床表现外，还可导致血小板减少、凝血障碍等血液系统并发症。此前，SLE诱发的获得性血友病病例并不罕见，这类患者血液中存在针对不同凝血因子（VIII、IX）的相应抑制物，这也是以往诊断获得性血友病的重要条件之一。
此例由北京大学首钢医院风湿免疫科诊治的患者，以反复黏膜出血（鼻出血、皮肤瘀斑、血尿）为突出表现，实验室检查显示血小板下降且活化部分凝血活酶时间（凝血功能的重要指标）显著延长，存在凝血因子IX 缺乏，但多次检测均未发现 IX 因子抑制物。
为明确诊断，团队两次为患者完善相关检测，并送检不同机构以排除方法学、质控等问题影响。在患者第二次住院治疗后，团队还监测了其凝血因子活性，最终确认该患者为狼疮引起的缺乏抑制物的获得性IX 因子缺乏。经针对性治疗后，目前患者脱离危险并实现病情持续缓解。
针对这一特殊现象，团队在研究讨论中提出了几种可能机制，包括抗体滴度过低、检测方法局限等，但更倾向于存在非经典抑制物/抗体或新型致病途径。因为目前采用的检测方法已是国际推崇的改良优化新方法，且若仅因抗体浓度过低，难以解释患者出现的严重 IX 因子活性下降和临床出血表现，这提示狼疮诱导凝血因子下降可能存在全新机制。
此项全球首例报道具有双重核心价值，它不仅极大拓展了医学界对SLE疾病谱的认知，证实其可直接引发凝血因子IX缺乏；更深层意义在于揭示SLE导致凝血异常可能存在全新机制——或由现有技术无法捕捉的“隐匿性抗体”介导，为未来探索开辟了关键方向。
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