医院动态
患者张先生，60岁，因持续高热，全身虚弱伴白细胞及血小板明显减少，于2月2日转入血液科。患者体温持续39℃以上，全身酸痛、不思饮食、肝酶持续升高、并出现肾功能、凝血功能异常、铁蛋白异常升高、高脂血症、电解质紊乱等，病情严重。
根据患者症状，科室为患者进行了骨髓穿刺检查，检验科发现了骨髓内“噬血现象”。为尽快明确是否为噬血细胞综合症，血液科及时送检与此症相关的NK细胞活性及sCD25（可溶性白介素-2受体）。在检验结果尚未确定时，由于患者病情持续加重，经专家讨论，科室果断地采取了经验性治疗。在支持治疗的同时，加用了大剂量糖皮质激素，患者病情很快得到了控制。
与此同时，在李德津主任的带领下，余延芳及吴道香等医生的积极配合下,科室针对引起噬血现象的病因进行分析和检查，发现患者EBV-DNA升高，存在EBV(人类疱疹病毒)感染。当送检的关键指标，即明显降低的NK细胞活性检验结果确诊噬血细胞综合症后，专家们制订了更加详细治疗方案，在大剂量糖皮质激素的基础上，加用化疗药和强有力的对症支持治疗。最终在科室医护人员的精心诊治与护理、患者家属的全力配合下，患者的各项指标逐渐恢复正常，目前已康复出院。
噬血细胞综合症(Hemophagocytic Syndromes HPS),是一组因遗传性或获得性免疫功能异常导致的以过度炎症反应为基本特征的临床综合症，主要由淋巴细胞、单核细胞和吞噬细胞系统异常激活、增殖、分泌大量炎性细胞因子，引起的一系列炎性反应。其临床表现错综复杂，缺乏特异性，常易误诊、漏诊，且病情进展凶险，若不及时进行合理、有效的治疗，死亡率极高。
20世纪80年代噬血细胞综合症的中位生存期仅1～2个月，一年的总体生存率仅5%。近年来，随着诊治水平的提高，其生存率方有所改善。为提高对此病的认识与警惕，血液科多次在科室内进行宣讲和病例研讨，去年曾协助其他科室确诊1例。
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